A síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma cardiopatia congênita grave que faz com que o bebê viva como se tivesse “meio coração”, pois o órgão não consegue bombear o sangue adequadamente para todo o corpo. Apesar da gravidade, a síndrome pode ser curada graças à evolução da cardiologia.
Segundo dados do Ministério da Saúde, a condição rara afeta entre um e cinco bebês, a cada 10 mil nascimentos, e é responsável por 23% das mortes cardíacas na primeira semana de vida e 15% das mortes no primeiro mês.
A Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) informa que a SHCE pode ser diagnosticada durante a gestação, por meio de uma ecocardiografia fetal realizada entre a 14ª e a 18ª semana gestacional. Após o nascimento da criança, o exame para verificar a presença da síndrome é o ecocardiograma, que deve ser realizado ainda na maternidade.
O tratamento tem início assim que o diagnóstico é feito, podendo ser realizado de duas formas, uma delas é o transplante cardíaco neonatal. Após o procedimento, a criança segue com o acompanhamento médico do profissional da área da pediatria, mantendo, também, as consultas regulares com o cardiologista.
Como a SHCE afeta a saúde do bebê
Segundo informações da Secretaria de Saúde do governo do estado da Bahia, a SHCE é uma malformação cardíaca grave, constituindo um conjunto de anomalias congênitas, que consiste em uma diminuição da atividade formadora dos tecidos orgânicos — em termos médicos, hipoplasia — ou ausência do ventrículo esquerdo.
Sendo assim, a síndrome se caracteriza pelo mau desenvolvimento das estruturas do lado esquerdo do coração. A condição faz com que o órgão seja incapaz de fornecer todo o fluxo sanguíneo adequado para o bom funcionamento do organismo.
As razões para a malformação ainda são desconhecidas. Conforme explica a Secretaria de Saúde da Bahia, em 25% dos casos, a síndrome está associada a outras malformações no coração e apresenta um risco elevado de recorrência na mesma família. Por esse motivo, acredita-se que a base genética seja um dos fatores para a condição.
O Ministério da Saúde aponta que a sobrevivência acima das primeiras seis semanas de vida é rara na evolução natural, ou seja, a maioria dos sobreviventes após esse período passou por algum tipo de procedimento para tratar ou amenizar os riscos da condição.
Tratamento pode curar doença rara
Após o diagnóstico da doença, os profissionais da área da saúde podem direcionar o tratamento. Segundo o Ministério da Saúde, ao longo do tempo, a SHCE sofreu mudanças de avaliação, manuseio e evolução, mas o manejo dos pacientes ainda depende de análises constantes e precisas.
O tratamento mais indicado é o cirúrgico. De acordo com o Ministério da Saúde, o procedimento não tem o intuito de “corrigir” o órgão, mas de apresentar uma proposta paliativa para os pacientes.
A primeira forma de tratamento cirúrgico é o transplante cardíaco neonatal. Para a realização do procedimento, os responsáveis pelo bebê precisam estar cientes das normas vigentes de cada país.
No Brasil, os transplantes neonatais podem ser realizados, mas há uma fila de espera nacional que deve ser respeitada. A maioria dos transplantes do país é feita pelo Sistema Único de Saúde (SUS), o que garante que pessoas de todas as idades e classes sociais tenham direito e oportunidade ao procedimento.
Para evitar complicações no transplante, diferentes critérios são avaliados, como tipo sanguíneo, peso e estatura do paciente. A Secretaria de Saúde do governo do estado da Bahia destaca que o transplante de coração pode ser a única opção de sobrevivência para alguns pacientes.
Outra forma de tratar a SHCE, segundo o Ministério da Saúde, é a reconstrução paliativa estagiada, na qual a primeira etapa mais comum realizada é a cirurgia de Norwood, procedimento que envolve a reconstrução do coração para o lado direito poder bombear o sangue. Já na segunda e terceira etapas do tratamento, o foco é o funcionamento do ventrículo direito em posição sistêmica.
O transplante de coração também pode ser feito após os três estágios cirúrgicos serem completados. Em alguns casos, ele é feito na idade adulta. A Secretaria de Saúde da Bahia informa que os sobreviventes mais longos da doença, até o momento, estão na casa dos 20 anos.
